یک عارضه پیچیده و پیشرفته ناشی از نقایص مادرزادی قلبی است که با افزایش فشار خون ریوی یا هیپرتانسیون ریوی و جریان خون معکوس یا شانت راست به چپ مشخص می‌شود.

این سندرم معمولاً در افرادی ایجاد می‌شود که نقص مادرزادی قلبی درمان‌ نشده‌ای مانند نقص دیواره بین‌بطنی(VSD)، نقص دیواره بین‌دهلیزی (ASD) یا مجرای شریانی باز (PDA) دارند. در ادامه، به ‌طور جامع و علمی به جنبه‌های مختلف این سندرم، از جمله نحوه ایجاد، علایم، تشخیص، مراقبت و مسایل مرتبط با بارداری پرداخته خواهد شد.

نحوه ایجاد سندرم ایزن‌منگر

سندرم ایزن‌منگر نتیجه یک فرآیند پاتوفیزیولوژیک طولانی ‌مدت است که به دلیل نقص مادر زادی قلبی با شانت چپ به راست آغاز می‌شود. مراحل ایجاد آن به شرح زیر است:

1. شروع با شانت چپ به راست: در نقایص مادرزادی مانند VSD، ASD  یا  PDA، خون اکسیژن‌دار از سمت چپ قلب (فشار بالا) به سمت راست قلب (فشار پایین) جریان می‌یابد. این افزایش حجم خون در گردش ریوی منجر به افزایش فشار در عروق ریوی می‌شود.
2. هیپرتانسیون ریوی عروقی: جریان بیش از حد خون در ریه‌ها باعث آسیب به دیواره عروق ریوی (اندوتلیوم) و بازسازی عروقی (vascular remodeling)  می‌شود. این تغییرات شامل ضخیم شدن دیواره عروق، کاهش انعطاف‌پذیری و انسداد عروق کوچک ریوی است.
3. افزایش مقاومت عروقی ریوی: با پیشرفت بیماری، مقاومت عروقی ریوی (PVR) افزایش می‌یابد تا جایی که فشار ریوی از فشار سیستمیک (فشار شریانی سیستمیک) بیشتر می‌شود.
4. معکوس شدن شانت (راست به چپ): هنگامی که فشار سمت راست قلب از فشار سمت چپ بالاتر می‌رود، جریان خون معکوس شده و خون غیر اکسیژن‌دار از سمت راست به چپ قلب شانت می‌شود. این وضعیت منجر به سیانوز یا کبودی پوست به دلیل کاهش اکسیژن خون می‌شود و مشخصه اصلی سندرم ایزن‌منگر است.
5. نارسایی چند ارگانی: سیانوز مزمن و هیپوکسی می‌تواند به اندام‌های مختلف مانند کبد، کلیه‌ها و مغز آسیب برساند.

انواع سندرم ایزن‌منگر:

سندرم ایزن‌منگر معمولاً بر اساس نوع نقص مادرزادی قلبی زمینه‌ای دسته‌بندی می‌شود:

1. نقص دیواره بین‌بطنی(VSD) : شایع‌ترین نقص مرتبط با سندرم ایزن‌منگر. شانت بزرگ در سطح بطنی منجر به افزایش قابل‌توجه جریان ریوی می‌شود.
2. نقص دیواره بین‌دهلیزی (ASD) :کمتر شایع است، اما در موارد درمان‌نشده ممکن است به سندرم ایزن‌منگر منجر شود.
3. مجرای شریانی باز (PDA) : شانت مداوم بین آئورت و شریان ریوی می‌تواند باعث هیپرتانسیون ریوی شود.
4. نقایص پیچیده‌تر: مانند تترالوژی فالو با درمان ناکافی، ترانکوس آرتریوسوس یا نقایص تک‌بطنی.

علائم و نشانه‌های سندروم ایزن منگر:

علائم سندرم ایزن‌منگر به دلیل هیپرتانسیون ریوی، سیانوز و کاهش ظرفیت عملکردی قلب ایجاد می‌شود. شایع‌ترین علایم عبارتند از:

1. سیانوز: کبودی پوست، لب‌ها و ناخن‌ها به دلیل شانت راست به چپ و کاهش اکسیژن خون.
2. تنگی نفس (Dyspnea) : به ویژه در هنگام فعالیت بدنی به دلیل کاهش اکسیژن ‌رسانی.
3. خستگی و ضعف: ناشی از هیپوکسی مزمن و کاهش برون‌ده قلبی.
4. سنکوپ: به دلیل کاهش جریان خون مغزی یا آریتمی‌های قلبی.
5. درد قفسه سینه: ممکن است به دلیل ایسکمی میوکارد یا افزایش فشار در عروق ریوی رخ دهد.
6. هموپتزی (خون‌دماغ): به دلیل پارگی عروق ریوی شکننده.
7. تورم (ادم): در پاها یا شکم به دلیل نارسایی قلب راست.
8. کلابینگ انگشتان: ضخیم شدن نوک انگشتان به دلیل هیپوکسی مزمن.
9. پلی‌سیتمی ثانویه: افزایش تعداد گلبول‌های قرمز به دلیل هیپوکسی مزمن.

راه‌های تشخیص سندروم ایزن منگر:

تشخیص سندرم ایزن‌منگر نیازمند ارزیابی دقیق بالینی، تصویربرداری و تست‌های تشخیصی است. مراحل تشخیص عبارتند از:

1. معاینه بالینی
   1. مشاهده سیانوز، کلابینگ انگشتان و تورم.
   2. شنیدن سوفل قلبی (در صورت وجود نقص ساختاری).
   3. بررسی نبض و فشار خون.
2. اکوکاردیوگرافی:
   1. شناسایی نقص مادرزادی قلبی مانند VSD،ASD یا PDA
   2. ارزیابی جهت شانت (راست به چپ).
   3. اندازه‌گیری فشار شریان ریوی و عملکرد بطن‌ها.
3. کاتتریزاسیون قلبی:
   1. روش استاندارد طلایی برای تأیید هیپرتانسیون ریوی.
   2. اندازه‌گیری مقاومت عروقی ریوی (PVR) و فشار شریان ریوی.
   3. ارزیابی پاسخ عروق ریوی به داروهای گشادکننده عروق (مانند اکسید نیتریک).
4. تصویربرداری پیشرفته:
   1. سی‌تی‌اسکن یا MRI قلب: برای ارزیابی دقیق‌تر ساختار قلب و عروق ریوی.
   2. آنژیوگرافی ریوی: برای بررسی عروق ریوی.
5. آزمایش‌های خونی:
   1. بررسی پلی‌سیتمی (افزایش هماتوکریت).
   2. ارزیابی عملکرد کبد و کلیه.
   3. سطح آهن (کمبود آهن در پلی‌سیتمی شایع است).
6. تست عملکرد ریوی:
   1. برای ارزیابی ظرفیت تنفسی و تبادل گاز.

مراقبت و درمان سندروم ایزن منگر:

درمان سندرم ایزن‌منگر عمدتاً حمایتی است، زیرا نقص قلبی و هیپرتانسیون ریوی معمولاً غیر قابل‌ برگشت هستند. اهداف درمان شامل بهبود کیفیت زندگی، کاهش علائم و پیشگیری از عوارض است.

1. درمان دارویی:

   - داروهای گشادکننده عروق ریوی:

   - دیورتیک‌ها: برای کنترل ادم و نارسایی قلب راست.

   - آنتی‌کوآگولانت‌ها: در موارد خاص مانند وجود ترومبوز با احتیاط تجویز می‌شوند، زیرا خطر خونریزی در بیماران ایزن‌منگر بالاست.

   - اکسیژن‌درمانی: برای بهبود هیپوکسی در بیماران با سیانوز شدید.

2. مدیریت پلی‌سیتمی:

   - فلبوتومی (خون‌گیری) در صورت هماتوکریت بسیار بالا (>65%) همراه با علائم هیپرویسکوزیته (مانند سردرد یا سرگیجه).

   - جایگزینی مایعات برای پیشگیری از دهیدراتاسیون.

3. پیشگیری از عوارض:

   - اجتناب از فعالیت‌های شدید بدنی.

   - پیشگیری از عفونت‌ها (واکسیناسیون آنفلوانزا و پنوموکوک).

   - اجتناب از دهیدراتاسیون و ارتفاعات بالا.

4. پیوند قلب-ریه:

   - در موارد بسیار پیشرفته و مقاوم به درمان، پیوند قلب-ریه ممکن است در نظر گرفته شود، اما به دلیل کمبود اهداکننده و عوارض بالا، به‌ندرت انجام می‌شود. / « سارا جوادپور» کارشناس واحد سلامت خانواده و جوانی جمعیت مرکز بهداشت شهدای والفجر